自閉症スペクトラム(看護)
自閉症スペクトラム(看護)
Saba Mughal 他
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK568713/#!po=80.3030
引用元
抜粋
自閉スペクトラム症（ASD）は、急速に増加している障害の一つである。ASDは、行動、興味、または活動の反復的なパターン、社会的相互作用における問題を特徴とする。ASDは複雑な神経疾患であり、子どもの行動や心理的な問題を特徴とする。ASDの子どもたちは、適応能力が低いため、周囲の環境に変化が生じると苦痛を感じるようになります。その症状は幼児期から見られ、日常生活に影響を及ぼします。ASDの子どもたちは、言語障害、知的障害、てんかんを一般集団より高い確率で併発しています。
小児期崩壊性障害は、崩壊性精神病やヘラー症候群とも呼ばれ、ASDに分類されるまれな疾患です。精神疾患の診断統計マニュアル第5版（DSM-5）では、小児期崩壊性障害は、他のタイプの自閉症とともに、自閉症スペクトラム障害という一つのスペクトラムに統合されています。小児期崩壊性障害は比較的遅く発症し、社会性、言語、運動機能の分野で以前に獲得した能力が退行することが特徴です。この病気の原因は不明で、この障害を持つ子どもは、能力の退行が起こる前に正常な発達の節目を達成していることがよく見られます。本疾患が発現する年齢は様々ですが、通常、正常な発達段階に達した3歳以降に見られます。退行は非常に速いので、子どもはそれを意識し、最初のうちは、自分に何が起こっているのか尋ねることさえあります。幻覚に反応しているように見えるお子さんもいますが、この病気の最も一般的で明確な特徴は、到達した能力がなくなってしまうことです。
障害が明らかになった時点ですでに遅れをとっている子供も多いが、幼児では必ずしもその遅れが顕著になるとは限らない。この症状は、本人の人生と家族の両方に影響を与える、破壊的な病気であると言われています。
学習成果
自閉症スペクトラム（ASD）の病態を理解する。
ASD患者のマネージメントを想起する
ASDの看護診断について説明する
はじめに
自閉症スペクトラム障害（ASD）は、急速に増加している障害群である。ASDは、行動、興味、または活動の反復的なパターン、社会的相互作用における問題を特徴とする。ASDは複雑な神経学的障害であり、子どもの行動や心理的な問題を特徴とする。ASDの子どもたちは、適応能力が低いため、周囲の環境に変化が生じると苦痛を感じるようになります。その症状は幼児期から見られ、日常生活に影響を及ぼします。ASDの子どもたちは、言語障害、知的障害、てんかんを一般集団より高い確率で併発しています。
小児期崩壊性障害は、崩壊性精神病やヘラー症候群とも呼ばれ、ASDに分類されるまれな疾患です。精神疾患の診断統計マニュアル第5版（DSM-5）では、小児期崩壊性障害は、他のタイプの自閉症とともに、自閉症スペクトラム障害という一つのスペクトラムに統合されています。小児期崩壊性障害は比較的遅く発症し、社会性、言語、運動機能の分野で以前に獲得した能力が退行することが特徴です。この病気の原因は不明で、この障害を持つ子どもは、能力の退行が起こる前に正常な発達の節目を達成していることがよく見られます。本疾患が発現する年齢は様々ですが、通常、正常な発達段階に達した3歳以降に見られます。退行は非常に速いので、子どもはそれを意識し、最初のうちは、自分に何が起こっているのか尋ねることさえあります。幻覚に反応しているように見えるお子さんもいますが、この病気の最も一般的で明確な特徴は、到達した能力がなくなってしまうことです。
障害が明らかになった時点ですでに遅れをとっている子供も多いが、幼児では必ずしもその遅れが顕著になるとは限らない。この疾患は、本人の人生と家族の両方に影響を与える壊滅的な病気と言われている[1]。
看護診断
ボディーランゲージを読み取る能力の低下に関連した言語コミュニケーションの障害
怪我の危険性
社会的相互作用の障害
家族や介護者の自閉症に関する知識不足
経済的な理由による治療効果の低下
原因
原因はまだ解明されていない。発症はさまざまです。数日から数週間で発症する場合もあれば、ゆっくり発症する場合もあります。てんかんが原因かどうかは不明ですが、自閉症スペクトラムの子どもは、てんかんのリスクが高いといわれています。
小児期崩壊性障害は、特に遅発性であれば、以下の疾患と関連します。
亜急性硬化性全脳炎。麻疹ウイルスの一種による脳の慢性感染症。脳が炎症を起こし、神経細胞が死滅する病気です。
結節性硬化症（TSC）。遺伝性疾患。脳に腫瘍が形成され、良性である。また、目、腎臓、心臓、皮膚、肺などの他の臓器にも影響を及ぼす。
ロイコジストロフィー。ミエリン鞘の発達不全により、脳内の白質が崩壊する病気。
脂質蓄積性疾患。脳や神経系に過剰な脂肪（脂質）が毒性的に蓄積される。
リスク要因
自閉症スペクトラムの普及が進んでおり、その有病率は68人に1人と報告されています。小児期崩壊性障害は10万人に1.7人とまれな疾患で、有病率は10万人に1～2人と推定されています[2]。小児期崩壊性障害は、その有病率が自閉症性障害の60倍とまれな疾患で、自閉症の有病率は1万人あたり10人と推定されています[3]。
小児期崩壊性障害は、女子に比べて男子に4倍多くみられます。
アセスメント
ASDの症状は通常2歳までに確認され、3分の1の子どもは同時に能力の後退を経験する。小児期崩壊性障害の症状は、通常4歳頃と遅く始まります。ASDでは、能力の後退は2歳ごろから始まりますが、小児期崩壊性障害では、後退が遅く、重症で、よりグローバルな範囲に及びます。小児期崩壊性障害の子どもは、一般にASD患者の中で最も悪い転帰をたどります。認知能力、コミュニケーション能力に影響を及ぼします。小児期崩壊性障害のほとんどの子どもは、一貫した医学的、環境的、心理社会的誘因のない不安と恐怖の発作を特徴とする明確な前駆症を経験する。
小児期崩壊性障害に罹患した子どもは、正常な発達を示し、他の同年齢の子どもと比較して、年齢相応の言語および非言語コミュニケーション、社会関係、運動、遊び、セルフケアのスキルが正常に発達します。しかし、2歳から10歳までに、以下の6つの機能領域のうち2つにおいて、獲得した能力をほぼ完全に失ってしまうのです。
受容言語能力（言葉の理解：話を聞いて理解すること）
表現言語能力（言葉を発してメッセージを伝えることができる）。
ソーシャルスキルとセルフケアスキル
排便・膀胱のコントロール
運動能力
遊びのスキル
また、社会的相互作用やコミュニケーションにも機能障害が生じます。
国際疾病及び関連保健問題の統計分類第10版（ICD-10）小児期崩壊性障害診断基準（WHO)
少なくとも2歳までの正常な発達。2歳以降にコミュニケーション、社会的関係、遊び、適応行動の分野で年齢相応の正常なマイルストーンが達成されていることが、この診断に必要である。
障害の発症時に、以前に獲得したスキルの明確な喪失があること。診断には、以下の領域のうち少なくとも2つにおいて、臨床的に有意な能力の喪失（特定の状況で使用できないだけではない）が必要です。
表現性または受容性の言語
遊び
社会的スキルまたは適応的行動
排便または膀胱のコントロール
運動能力
社会的機能の質的異常で、以下のうち少なくとも2つの領域で顕在化している。
相互的な社会的相互作用の質的異常（自閉症に定義されたタイプの）。
コミュニケーションにおける質的な異常（自閉症に定義されるタイプのもの）
制限的、反復的、固定的な行動パターン、興味、活動（運動定型やマンネリズムを含む）。
物や環境に対する全般的な興味の喪失
後天的なてんかん性失語症、選択的緘黙症、統合失調症、レット症候群などの他の種類の広汎性発達障害に起因しない障害であること。
評価
小児期崩壊性障害と診断されたお子様で、神経学的あるいは医学的な基礎疾患が明らかになることはほとんどありません。内科的、神経学的な検査を行い、可逆的な原因を除外するための検査を行います。
全血球数
尿素と電解質・グルコース
肝機能検査
甲状腺機能検査
重金属レベル
HIV検査
尿中アミノ酸尿検査
神経画像検査(MRIまたはCTスキャン)
脳波検査
これらの検査は、通常、二次医療機関における最初の評価で行われます。脳波検査と神経画像検査は、代替診断を除外するために行われます。
DSM V基準
社会的相互作用とコミュニケーションの障害
興味、反復的な行動、活動の制限
これらの症状は、日常生活に支障をきたすものです。
医学的管理
小児期崩壊性障害の治療は、自閉症の治療と似ています。早期かつ過度な教育的介入が重視される。治療計画の大部分は行動ベースで、高度に構造化されている。家庭で子どもの治療を行えるように両親を教育することを含む家族カウンセリングは、通常、全体的な治療計画の一部である。言語、会話、社会的スキルの発達、作業療法、感覚統合などの分野の治療が、個々のお子さんのニーズに応じて行われることがあります。言語、社会的相互作用に関するスキル、セルフケアの喪失は錯乱状態であり、患児は特定の領域で継続的な問題に直面し、長期的なケアが必要となります。小児期崩壊性障害の治療には、行動療法、環境療法、薬物療法が必要です。
行動療法（Behavior Therapy
応用行動分析学では、主にセルフケア、言語、社会的スキルの再学習のための系統的なトレーニングに重点を置いています。これらの治療プログラムは、報酬システムを使って、許容できる行動を強化し、問題行動を抑制するように設計されています。これらのプログラムは通常、行動分析学の認定を受けた専門家によって考案され、他の医療従事者も使用することができます。言語療法士、理学療法士、心理学者、作業療法士など、能力のレベルが異なる領域の人々が、この恩恵を受けることができます。教師、親、世話好きは、これらの行動モデルを常に使用することをお勧めします。
環境療法
センシティブ・エンリッチメントという形で、自閉症の症状（多くは小児期崩壊性障害にも見られる）を改善するために、感覚体験の増強が適用されます。
この病気を直接治す薬はないため、発症中の症状に合わせた薬物治療が行われます。抗精神病薬は、反復的な行動パターンや攻撃性に対して使用されます。問題行動、特に攻撃性を抑えるために、専門家は選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）、興奮剤、その他の抗精神病薬を使用します。神経遮断薬の使用には、神経遮断性悪性症候群の大きなリスクがあります。発作が発症した場合は、抗けいれん薬を使用します。
看護管理
患者の安全確保
気分や行動の評価
身体的・性的虐待のチェック
ヘルプを求める場合
怒りっぽい、イライラする、攻撃的、暴力的、被害妄想的な場合
結果の確認
子どもは落ち着いていて、安全です。
モニタリング
行動チェック
気分の評価
安全性の確認
コーディネーション・オブ・ケア
ASD以下の小児期崩壊性障害は、非常に稀な疾患である。この障害は管理が複雑で、小児期の行動障害の管理を専門とする専門家間のチームと一緒に行うのが最適です。
この病気の最大の特徴は、年齢相応のマイルストーンを達成した後、それまで獲得した能力が後退してしまうことです。自閉症とは異なり、発作が頻繁に見られます。原因は不明で、治療法もありません。この疾患を認識し、小児科と精神科を併せた評価でフォローアップすることが重要です。副腎皮質ステロイド治療により、これらの小児の言語、運動能力、行動は改善されるようです。医師助手、ナースプラクティショナー、医師を含むプライマリケア臨床医がこの疾患を熟知し、適切な診断と適切な治療が受けられるようにすることが重要である[4][5] （レベル3）。
小児期崩壊性障害について知らない臨床医も多いので、アメリカ自閉症協会にアドバイスを求めるとよいでしょう。同協会は教育的な情報提供のほか、法的な支援も行っている。
重度の発達障害を持ち、身体的・性的虐待を受けやすいため、養護教諭は積極的にケアに関わるべきである。親はこの障害について教育を受け、性的虐待を認識するための訓練を受ける必要がある。ソーシャルワーカーは、家庭環境が安全で、子どもが徘徊するのを防ぐために関与する必要がある。さらに、親は学校にいる間、子供を見守るように教師に助言する必要がある。
最後に、インフォームドコンセントの問題です。命に関わる問題でない限り、子どものケアに関わる人は、介入が必要な場合、まず親から同意を得るべきです。そうしないと、不必要な法的トラブルに発展する可能性があります。
薬剤師は、保護者とともに薬の確認、用法・用量の確認、使用方法・副作用の確認などを行う必要があります。[レベル5】の場合］
成果
これらの子供たちの転帰は慎重であり、生活の質は非常に悪い。多くの人が病気になり、早死にする。
健康教育・健康増進
自閉症スペクトラムやその他の慢性疾患と診断されたお子さんを持つご両親やご家族は、多くの困難に直面しています。これらの課題には、社会的孤立、フラストレーション、緊張した関係、経済的な困難などが含まれる。有用な戦略としては、家族が自分自身の物語を語ることを奨励し、感情的な処理を助けることである。また、保護者のコミュニケーション能力の向上、行動管理、子どもの状態や発達上の課題に対する保護者の理解を深めるための心理教育など、保護的要因の強化に重点を置く必要があります。その他の有効な戦略としては、同じ病気の人とつながること、同盟関係を築くこと、自分を大切にすること、擁護者になることなどがある。医療提供者への提言としては、親が直面する共通の問題を理解すること、親と親のつながりを築くこと、親子との良好な関係を奨励することなどがあります[6][7]。
リスクマネジメント
性的虐待がないかどうか、常にチェックする。
退院計画
予後についての家族への教育
健康的な食生活を奨励する
性的虐待に対する子供の脆弱性について家族に教育する。
サポートシステムを探す
エビデンスに基づく問題
ASD以下の小児期崩壊性障害は、非常に稀な疾患である。この障害は管理が複雑であり、小児行動障害の管理を専門とする専門家間のチームと一緒に行うのが最善である。
この病気の主な特徴は、年齢相応のマイルストーンを達成した後、それまで獲得した能力が後退してしまうことである。自閉症とは異なり、発作が頻繁に見られます。原因は不明で、治療法もありません。この疾患を認識し、小児科と精神科を併せた評価でフォローアップすることが重要です。副腎皮質ステロイド治療により、これらの小児の言語、運動能力、行動は改善されるようです。医師助手、ナースプラクティショナー、医師を含むプライマリケア臨床医がこの疾患を熟知し、適切な診断と適切な治療が受けられるようにすることが重要である[4][5]（レベルIII）。
まとめとその他の問題
自閉症スペクトラムを完治させる治療法はないが、早期診断と早期集中管理により、あらゆる面で良好な結果をもたらす可能性がある。スクリーニング検査は、自閉症やその他の広汎性発達障害の懸念がある場合、子どもの発達の過程でいつでも実施する必要がある。通常、18ヶ月と24ヶ月の乳幼児健診で行われる。自閉症スペクトラムの管理の全体的な基本は3つである。(1) 生活の質を向上させ、機能を最大限にする、(2) 子どもの自立を促進する、(3) 機能を最大限にする[1]。
復習問題
このトピックに関する選択式の無料問題にアクセスできます。
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自閉症スペクトラムの重症度指定医について
図
自閉症スペクトラムの重症度指定項目。寄稿：S. Dulebohn, M.D.
